宝宝反复呼吸道感染,也许是这个原因he

小蕊妈妈很烦恼，8岁的小蕊从小体弱多病，出生至今已经去过20+医院了，而且次次都是“肺炎”。有时候甚至才出院不到一个月又因为发热、咳嗽再次入院。为什么别的宝宝很少生病，我的宝宝咳嗽、咳痰几乎从未消停。苦恼的妈妈带着小蕊四处求医，最终找到了医院呼吸科王立波主任。

王主任仔细询问病史后，怀疑小蕊患有原发性纤毛运动障碍，立即完善了鼻窦NO检测、纤毛结构及功能测定及基因检测，揪出了致病元凶—DNAH5基因复合杂合突变。小蕊的临床及检测结果完全符合原发性纤毛运动障碍的诊断。

原发性纤毛运动障碍是一种先天性遗传病。妈妈很困惑，小蕊出生时很正常呀，而且我们都很健康，哪会有什么遗传病？王主任耐心地解释到：“可以理解为每个人的基因有两组，一组来自爸爸一组来自妈妈，正常人中都有携带”坏“的基因，不巧的时你们夫妻二人都将携带的”坏“基因遗传给了小蕊，她就生病了。该病发病时间有早有晚，有的小孩甚至到了成年才会出现明显的呼吸道症状，认为先天性疾病一定是出生就有异常是绝对错误的。该病主要的病理改变就是纤毛不能形成有效摆动，而正常呼吸道纤毛无时无刻不在规律有力地摆动将我们吸入的病原体、有害物质及自身产生的痰液摆动出去，而纤毛一旦失去了功能，这些东西都沉积在肺内，导致反复肺炎、慢性鼻窦炎、中耳炎。胚胎时期，纤毛正确摆动对于内脏定位很关键，所以该病有一半的小朋友还合并了内脏反位。另外纤毛也涉及女性输卵管及男性精子的鞭毛，所以对她将来的生育可能会有所影响。”

随后王立波主任针对小蕊情况进行了有针对性的指导，果然小蕊的咳嗽、咳痰情况果然明显改观，也不再经常肺炎了。

被反复肺炎困扰的宝宝，特别是伴有内脏反位的宝宝可以挂王立波主任的专家门诊。

王立波

医院呼吸科主任，主任医师，教授。

复旦大学呼吸病研究所儿科研究室主任

上海医学会儿科呼吸学组副组长

上海医学会儿科哮喘学组副组长

专家门诊时间：

周一上午高级专家

周三上午高级专家

周五上午特需专家

可通过医院官方







































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